Эту патологию зачастую называют атрезиями желчных путей. Одним из факторов данного заболевания является гепатит, перенесенный в период внутриутробного развития. Для болезни характерны: ахоличный стул, нарастание желтухи через небольшой промежуток времени после рождения, темная моча. Спустя три недели после рождения наблюдается прогрессирующий рост печени, ее уплотнение и увеличение селезенки. С течением времени развиваются портальная гипертензия и цирроз печени.
Дифференциальный диагноз проводят с гемолитическими желтухами, транзиторной гипербилирубинемией, генерализованной цитомегалией, синдромом “сгущения желчи” или , другими словами, закупоркой желчных ходов желчным и слизистыми пробками при гемолитических желтухах, токсоплазмозом, врожденным гигантоклеточным гепатитом.
Отличительный признак несостоятельности назначения желчевыводящих путей – преобладание прямого биллирубина в результате исследования крови. С помощью специальных проб и серологических реакций, а также исследовании серологических реакций, исключаются внутриутробные инфекции, которые сопровождаются поражением печени.
С синдромом “сгущения желчи” дифференциальную диагностику проводят путем назначения дуоденального зондирования под контролированием дуоденоскопии. В неопределенных случаях применяют инструментальные методы исследования, а конкретней: пункциональная биопсия печени, лапароскопия, УЗИ, изучение, по средствам радиоизотопных методов, степени повреждения гепатоцитов, а также гемодинамики в системе воротной вены.
Лечение. При непроходимости желчных ходов врач хирург применяет оперативное лечение. При стенозу наружных желчных ходов, атрезии, кисте общего желчного протока делают билиодигестивные анастомозы с одинокой петлей кишки по Ру. При сильно выраженном недоразвитии желчных ходов применяют портогепатоеюностомия по Касаи, что значительно замедляет процесс прогрессирования билиарного цирроза печени. Все перечисленные операции эффективны если выполняются до 2-хмесячного возраста.