Спинальная амиотрофия – это группа хронических заболеваний, вызванная изменением мотонейронов спинного мозга, характеризующаяся мышечной слабостью и дрожанием конечностей.

Так как данное заболевание является хроническим, то соответственно первые симптомы появляются у детей на первых годах жизни. Основной симптом – это утончение длинных костей (бедренной), выявляемое на рентгенограмме.  Первоначально это поражение длинных мышц спины и ног, органы таза при этом функционируют. Затем происходит поражение мышц лица, и развиваются так называемые подергивания. На последних стадиях заболевания происходит деформация скелета. Это симптомы болезни Верднига-Гоффманна. К сожалению лечения данного заболевания нет. Хотя известный форум врачей часто и обсуждает методы предотвращения прогрессирования болезни спинальной амиотрофии, но все же вылечить полностью эту болезнь еще не удавалось.

Есть похожее заболевание – амиотрофия Кугельберга – Веландер. Здесь картина менее трагична. Так как поражаются только проксимальные отделы конечностей, и пациент сохраняет способность к самостоятельному передвижению.