Прогрессирующая мышечная дистрофия это группа хронических изменений скелетной мышечной ткани, вызванных какими-либо нарушениями нервной системы и приводящих к тяжелейшим изменениям организма и полинейропатии, т.е. отказу работы нервных окончаний.
В результате данного заболевания происходит гибель волокон мышечной ткани, места которых занимает соединительная ткань.
Мышечная дистрофия может проявиться в возрастные различные периоды, но чаше всего данное заболевание проявляется в детстве. Дети поздно начинают ходить, быстро устают, часто спотыкаются при беге, с трудом поднимаются вверх по лестнице, жалуются на боли в конечностях или тазовом поясе. При повреждении мышечных волокон тазового пояса больным с трудом дается перемещение их горизонтального в вертикальное положение. В дальнейшем у пациента происходит деформация позвоночника, развивается сколиоз.
Так как со временем мышцы атрофируются, то их места занимают либо соединительно-тканные волокна, либо клетки жировой ткани. В результате чего происходит гормональный сбой, повышается уровень некоторых ферментов в крови (креатинфосфокиназа). Таким образом, данное заболевание чаще всего приводит к вторичным болезням. В первую очередь это заболевания, связанные с сердечными и дыхательными мышцами (пневмония).
Диагностируется атрофия мышц на ранних стадиях развития. В дальнейшем на типичных изменениях скелета, данных ЭКГ и биопсии мышц.